Нейрофизиологи сделали большой прорыв в изучении бокового амиотрофического склероза (БАС), приблизившись к созданию лекарства от этой болезни. Им удалось выяснить механизм накопления белков в нейронах, которое и ведёт к полному параличу и смерти. Информация об открытии опубликована в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences.
Открытие принадлежит профессору Николаю Дохольяну из университета Северной Каролины в Чапел-Хилл, США, и его коллегам. В ходе наблюдения за нервными клетками им удалось выяснить механизм формирования и развития БАС, а также уточнить роль в нём белка SOD1, содержащего молекулы ДНК, отвечающие за стимуляцию нейронных связей.
Как выяснилось, гибель нейронов происходит тогда, когда в гене SOD1 происходит мутация – она заставляет белок объединяться в тримеры – "цепочки" из трёх нитей белка. Эти тримеры нарушали работу нервных клеток и в итоге приводили к постепенной смерти моторных нейронов, которые отвечают за управление движением любой частью тела.
По завершению исследования авторы приступили к разработке препарата, предотвращающего образование таких тримеров либо разрушающего их до момента разрушения нервной клетки. Отмечается, что данное открытие может помочь также в изучении и дальнейшем лечении болезней Паркинсона и Альцгеймера.
Боковой амиотрофический склероз, болезнь Лу Герига, или "болезнь Хокинга" – неизлечимое заболевание центральной нервной системы, приводящее к постепенной атрофии мышц и полному параличу. Обычно больные с таким диагнозом не живут дольше нескольких лет в связи с отказом лёгких. Современной медицине известны только два человека, живущих с БАС – астрофизик Стивен Хокинг и гитарист Джейсон Беккер.